又咳又喘遲遲未好轉合併關節腫大、手腳發紫才知是硬皮病併發肺纖維化

2022-11-07

一名40歲女士反覆乾咳已有一年，甚至在講話時還會容易喘不過氣，由於醫師發現她關節腫大、手腳發紫，轉診至風濕免疫科後，透過高解析度電腦斷層檢查，這才知道讓她又咳又喘的元兇竟是「硬皮病併發肺纖維化」。

大林慈濟醫院風濕科兼健康管理中心童建學主任表示，硬皮症是一種慢性自體免疫系統疾病，最典型的外顯症狀為皮膚變硬變厚，但症狀會隨著疾病進展蔓延至全身，包括關節疼痛腫大以及心臟、肺臟和腎臟等器官的纖維化，其中又以肺纖維化最為棘手，是硬皮症患者的主要死因，若未及時治療恐使肺功能受損。所幸上述40歲女性個案從症狀初發到確診僅一年時間，目前透過生物製劑控制硬皮症，並配合抗纖維化藥物治療肺纖維化，不僅症狀明顯改善，也成功抑制肺功能惡化。

高達8成硬皮症患者併發肺纖維化隨著肺功能持續惡化還會危及生命

肺部正常時如同氣球，表面具有彈性，可以順暢地膨脹縮小達成氣體交換，但是纖維化的肺部就會麻布一般，表面乾燥粗糙且無法缺乏彈性，無法正常地進行氣體交換，因而導致病人缺氧，造成乾咳、呼吸困難等症狀。童建學主任說明，肺纖維化的成因多樣，包括自體免疫疾病誘發或是肺炎等病毒感染，也有一種發生原因不明的特發性肺纖維化。因此，民眾只要有長時間的「喘、咳、累」都應該評估肺纖維化的可能性。

以最具代表性的自體免疫疾病之一，硬皮症為例，高達8成硬皮症患者會併發肺纖維化，其中，更有約2-3成患者的病情會進展成漸進式肺纖維化，這類患者的肺功能不僅會隨著肺部纖維化面積增加而持續下降，還會因為感染或是不明原因誘發急性惡化，不僅會使臨床症狀不斷加重，肺功能也會急遽下降，狀況嚴重甚至需要住院安排插管治療，還有風險因為呼吸衰竭而死亡。

把握治療時機每半年至一年定期追蹤肺功能

童建學主任指出，基於及早發現與治療對於肺纖維化的重要性，醫師在治療自體免疫疾病患者時會評估肺纖維化的風險，患者也須留意自身是否有「喘、咳、累」的典型症狀，並與主治醫師討論，每半年安排肺功能檢查、每一年安排高解析度電腦斷層檢查（HRCT），以定期追蹤肺部健康狀況。此外，由於肺纖維化的疾病進展難以預估，對於剛確診自體免疫疾病的患者，建議其接受肺部的全面性檢查來檢視是否已有肺纖維化，後續也應與主治醫師討論適合的肺功能檢查頻率，才能第一時間發現肺纖維化並給予適當處置。

硬皮病併發肺纖維化患者除了使用生物製劑等自體免疫疾病藥物控制全身性發炎外，也須同時使用專門治療肺纖維化的抗纖維化藥物才能阻止肺功能的快速惡化。現階段抗纖維化藥物已於去年(2021)起可申請健保給付，自體免疫疾病併發肺纖維化的患者可以主動向主治醫師諮詢。最後，童建學主任強調，肺纖維化幾乎是不可逆，除了硬皮病患者，其他類型的自體免疫疾病患者也都要注意肺纖維化的可能性，並透過肺功能檢查與高解析度電腦斷層（HRCT）定期追蹤，只要早期診斷，透過風濕免疫科與胸腔內科的雙向治療，將可以減緩肺纖維化發生急性惡化的機率，降低患者的死亡風險。