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  • 不再大吼大叫!妥瑞症有望治好?深層腦部電刺激手術 助他恢復正常生活

    2021-05-06

    美國勵志感人電影「叫我第一名」(印度翻拍片名「我的嗝嗝老師」),描述一名自小受妥瑞症所苦的患者,不自主的動作和嗝嗝聲,在成長路上受到許多誤解與嘲笑,但終能克服逆境,成為一位春風化雨的老師。但對於許多嚴重複雜性妥瑞症病人來說,人生可能因此卡關找不到出口,如何有效改善妥瑞症一直是神經精神醫學努力的目標。

    妥瑞症是什麼?可能合併哪些症狀?

    臺北榮總精神部陳牧宏醫師表示,妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病,盛行率大約為3/1000至8/1000。特徵是會出現動作和聲音的抽動,1885年法國醫生吉勒妥瑞發現此症狀,將這種疾病稱之為抽動症。其真正病因不明,可能和基底神經核多巴胺或血清素有關,也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

    陳牧宏醫師說明,妥瑞症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,同時伴有不自主的發聲,包括:眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等。還會合併有不正常的怪聲音,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。又可分為簡單型及複雜型抽動症。大多好發於5至7歲兒童,隨著年齡增長,妥瑞症會逐漸減輕或消退。

    青春期後,約有1/4的孩子會變得不再抽動,幾乎一半的小孩抽動會減少到最輕微的程度,但還是會有1/4的小孩會有持續性的抽動。除動作和聲音抽動外,妥瑞症常合併有其他精神方式的問題,例如過動症(40-70%)、強迫症(20-60%)、自閉症、焦慮甚至憂鬱症。當抽動症狀嚴重影響到學習或生活機能時(譬如有自我傷害或不雅行為、語言),可以考慮藥物或行為學的治療。

    哪些妥瑞症病人  可用深層腦部電刺激手術?

    對於嚴重的妥瑞症且藥物及行為療法反應不佳時,可以考慮深層腦部電刺激手術改善病人症狀,平均統計能改善約50%的抽動症狀。因為妥瑞症的複雜性,此種手術需克服許多問題,包括病人的選擇和手術晶片植入大腦的部位、還牽涉非成年病人手術的倫理問題,以及如何優化手術以改善病人除了動作及聲音抽動,更要能提升病人的生活品質和機能。

    由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症仍屬半實驗性質手術,因此美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引,包含病人年齡必須大於18歲、抽動症為主要的失能症狀且妥瑞嚴重指數必須超過35分、對三種不同類藥物與行為治療無效,以及手術前6個月必須精神狀況穩定無自殺或殺人傾向。

    陳牧宏醫師指出,一名20歲黃姓男子10歲就出現妥瑞症症狀。16歲時症狀加劇,甚至會大聲吼叫,每天發作近20次,尤其是吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時易發作。病情嚴重影響學業,只能在家休息,接受手術後深層腦部電刺激手術後進進步達90%以上,幾乎完全正常,也找到正職工作。

    深層腦部電刺激手術   可用於哪些疾病?

    除了妥瑞症之外,深層腦部電刺激手術也能運用在長期服用精神科藥物而產生「遲發性運動障礙」者身上。臺北榮總神經內科蔣漢琳醫師收治一位40歲女性,因焦慮而服用精神科藥物,兩年後竟發生全身不規則運動及協調性異常,停藥後症狀加重,且影響到行動能力、呼吸與吞嚥功能,情況相當危急,接受深層腦部電刺激手術後大幅改善,也恢復正常工作。

    蔣漢琳醫師指出,遲發性運動障礙(肌張力不全疾病)是長期服用抗精神疾病藥物最嚴重的併發症之一,屬於運動機能亢進疾病。臨床症狀為口部、臉頰、舌頭、頸部、軀幹及四肢出現不規則運動,以及協調上的異常。且就算停藥症狀仍無法緩解,藥物治療有限。有些病人可以接受肉毒桿菌注射治療,對嚴重且治療無效的病患,深層腦部電刺激手術可改善症狀。

    針對神經精神疾病的深層腦部電刺激治療,目前除了妥瑞症,強迫症也允許在人道立場考量接受治療。至於患者比例更多的憂鬱症,雖然已有許多成功個案,但並無正面的結論,仍有待進一步實證研究。目前健保對於深層腦部電刺激手術僅給付於巴金森氏症,對於妥瑞症和一些特殊肌張力不全症需自費接受手術,有待未來納入給付,減輕病患家庭及社會負擔。

    《延伸閱讀》

    .【名家專欄】楊聰財醫師/情緒障礙自殺風險多4倍   精神科醫師鼓勵多做簡單3件事助改善!

    .6招改善憂鬱症,楊聰財:9大症狀超過兩週盡早治療。

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