不再大吼大叫！妥瑞症有望治好？深層腦部電刺激手術　助他恢復正常生活

2021-05-06

美國勵志感人電影「叫我第一名」（印度翻拍片名「我的嗝嗝老師」），描述一名自小受妥瑞症所苦的患者，不自主的動作和嗝嗝聲，在成長路上受到許多誤解與嘲笑，但終能克服逆境，成為一位春風化雨的老師。但對於許多嚴重複雜性妥瑞症病人來說，人生可能因此卡關找不到出口，如何有效改善妥瑞症一直是神經精神醫學努力的目標。

妥瑞症是什麼？可能合併哪些症狀？

臺北榮總精神部陳牧宏醫師表示，妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病，盛行率大約為3/1000至8/1000。特徵是會出現動作和聲音的抽動，1885年法國醫生吉勒妥瑞發現此症狀，將這種疾病稱之為抽動症。其真正病因不明，可能和基底神經核多巴胺或血清素有關，也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

陳牧宏醫師說明，妥瑞症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動，同時伴有不自主的發聲，包括：眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等。還會合併有不正常的怪聲音，如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。又可分為簡單型及複雜型抽動症。大多好發於5至7歲兒童，隨著年齡增長，妥瑞症會逐漸減輕或消退。

青春期後，約有1/4的孩子會變得不再抽動，幾乎一半的小孩抽動會減少到最輕微的程度，但還是會有1/4的小孩會有持續性的抽動。除動作和聲音抽動外，妥瑞症常合併有其他精神方式的問題，例如過動症（40-70%）、強迫症（20-60%）、自閉症、焦慮甚至憂鬱症。當抽動症狀嚴重影響到學習或生活機能時（譬如有自我傷害或不雅行為、語言），可以考慮藥物或行為學的治療。

哪些妥瑞症病人 可用深層腦部電刺激手術？

對於嚴重的妥瑞症且藥物及行為療法反應不佳時，可以考慮深層腦部電刺激手術改善病人症狀，平均統計能改善約50%的抽動症狀。因為妥瑞症的複雜性，此種手術需克服許多問題，包括病人的選擇和手術晶片植入大腦的部位、還牽涉非成年病人手術的倫理問題，以及如何優化手術以改善病人除了動作及聲音抽動，更要能提升病人的生活品質和機能。

由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症仍屬半實驗性質手術，因此美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引，包含病人年齡必須大於18歲、抽動症為主要的失能症狀且妥瑞嚴重指數必須超過35分、對三種不同類藥物與行為治療無效，以及手術前6個月必須精神狀況穩定無自殺或殺人傾向。

陳牧宏醫師指出，一名20歲黃姓男子10歲就出現妥瑞症症狀。16歲時症狀加劇，甚至會大聲吼叫，每天發作近20次，尤其是吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時易發作。病情嚴重影響學業，只能在家休息，接受手術後深層腦部電刺激手術後進進步達90%以上，幾乎完全正常，也找到正職工作。

深層腦部電刺激手術可用於哪些疾病？

除了妥瑞症之外，深層腦部電刺激手術也能運用在長期服用精神科藥物而產生「遲發性運動障礙」者身上。臺北榮總神經內科蔣漢琳醫師收治一位40歲女性，因焦慮而服用精神科藥物，兩年後竟發生全身不規則運動及協調性異常，停藥後症狀加重，且影響到行動能力、呼吸與吞嚥功能，情況相當危急，接受深層腦部電刺激手術後大幅改善，也恢復正常工作。

蔣漢琳醫師指出，遲發性運動障礙（肌張力不全疾病）是長期服用抗精神疾病藥物最嚴重的併發症之一，屬於運動機能亢進疾病。臨床症狀為口部、臉頰、舌頭、頸部、軀幹及四肢出現不規則運動，以及協調上的異常。且就算停藥症狀仍無法緩解，藥物治療有限。有些病人可以接受肉毒桿菌注射治療，對嚴重且治療無效的病患，深層腦部電刺激手術可改善症狀。

針對神經精神疾病的深層腦部電刺激治療，目前除了妥瑞症，強迫症也允許在人道立場考量接受治療。至於患者比例更多的憂鬱症，雖然已有許多成功個案，但並無正面的結論，仍有待進一步實證研究。目前健保對於深層腦部電刺激手術僅給付於巴金森氏症，對於妥瑞症和一些特殊肌張力不全症需自費接受手術，有待未來納入給付，減輕病患家庭及社會負擔。