免疫系統叛變恐釀肺纖維化！ 防範內憂外患應做「這檢查」

一名年約40歲的女性，因眼周及身上皮膚出現明顯紫紅色皮疹而就醫，起初肌肉狀況尚未受到影響，治療選擇以類固醇為主。經治療後再次回診，卻出現呼吸急促、喘的症狀，檢查後才發現肺部已經整片白化，是典型的肺纖維化表現。然而，當時因缺乏有效治療武器，只能讓肺功能日漸受損；所幸，現階段已有抗肺纖維化藥物並在去(2023)年底起擴大健保給付對象，未來這群病友經風免科或胸腔科醫師評估後，便有機會申請健保用藥，減緩肺纖維化病程，有望延長存活期且維持良好的生活品質。

免疫系統不分敵我 皮肌炎與多發性肌炎危機重重

林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科謝臻怡醫師解釋，皮肌炎與多發性肌炎都屬於特發性發炎肌肉病變，是一種以侵犯肌肉為主的自體免疫疾病。多發性肌炎主要攻擊肌肉，造成肌肉無力或疼痛，嚴重時甚至會影響生活起居，使病友在走樓梯、穿脫衣物等日常中感到困難；而皮肌炎除了肌肉症狀外，還會侵犯到皮膚，出現獨特的皮膚表徵，像是眼睛周圍出現類似紫色眼影的皮疹。

由於免疫系統無差別的攻擊，全身上下都有可能成為侵襲對象，一旦襲擊肺部，導致肺臟進入反覆發炎、修復的惡性循環，即可能形成肺纖維化，「受損的肺部組織就像海綿背面的菜瓜布一樣」，變得僵硬、缺乏彈性，進而使肺功能受阻，對日常生活產生重大的負面影響。

肺纖維化進展無聲無息！別輕忽「喘、咳、累」及肺功能檢測的重要性

肺纖維化初期常見三大症狀包括喘、咳、累，若伴隨莫名的體重下降、食慾不振，或是杵狀指等異常徵象，應及時與主治醫師反應，避免疾病持續進展造成肺功能不可逆的受損；一旦錯過黃金治療時機，嚴重的肺纖維化可能會需仰賴氧氣或呼吸器，甚至失能。 

雖然肺纖維化無聲無息，但仍是有跡可循，透過定期追蹤肺功能可及早戒備肺纖維化的侵襲，謝臻怡醫師說明，臨床上常規檢查包括聽診器聽後背下肺葉，肺纖維化有一個特別的肺底囉音，像水泡破掉的啵啵聲；另外也會透過胸部X光或是肺功能吹氣檢查來判斷肺功能是否出現異常；若需進一步檢查，便會安排電腦斷層檢查(HRCT)來細觀肺部的病程變化。

肺纖維化不可逆？早期發現、早期治療 延緩惡化！

謝臻怡醫師強調，肺纖維化雖然不可逆，但可以透過支持性療法或藥物緩解症狀，改善生活品質，例如氧氣治療、肺部復健運動、抗肺纖維化藥物等，透過積極治療能有效避免肺纖維化持續進展並降低死亡風險。

一旦合併有肺纖維化疾病，務必要戒菸、多運動，讓肺部功能維持一定功能，並搭配良好的飲食習慣，像是地中海飲食就是不錯的選擇。謝臻怡醫師也呼籲，尚未做過肺功能檢測的自體免疫疾病病友應主動與主治醫師討論安排第一次肺功能檢測，如果發覺自身有疑似喘、咳、累等症狀，可以主動與主治醫師反應，更應每3到6個月定期追蹤，並穩定控制自己的自體免疫疾病，才有機會和它們長久和平共存！

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