罕見卻非罕病？你我都要關心的疾病！名醫教你攻略成人特發性多中心卡斯特曼病！

2023-04-10

血液疾病因為症狀多元、容易與自身老化或過勞混淆，很難被早期發現或診斷。其中一種相對罕見的「卡斯特曼病」，若是沒有及早診斷，一旦進展成全身性的炎症反應，很可能會啟動細胞風暴，短時間內就會對生命造成威脅。所幸近年精準治療發達，已經有針對疾病引起的細胞激素過多的抗體藥物，突破以往困境，遵照醫囑積極治療、一樣能擁有精彩人生！

常常疲累、淋巴結腫大？認識特發性多中心卡斯特曼病

高雄長庚紀念醫院血液腫瘤科副主任王銘崇醫師表示，卡斯特曼病是一種淋巴結異常增生，屬於相對罕見的疾病。目前臨床上可區分為三大類：

第一類：單病灶卡斯特曼病（發生在單一淋巴區域、單顆或多顆）

第二類：多病灶／多中心卡斯特曼病（與第八型疱疹病毒相關）

第三類：特發性多病灶／多中心卡斯特曼病（原因不明）

卡斯特曼病可能會出現的症狀：

淋巴腺腫大
發燒
盜汗
疲累
體重減輕

會產生這些症狀主要是和體內的第六型介白素(IL-6)有關，為細胞激素的一種，若過度增加會形成細胞風暴，進而出現腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水，甚至引起肺、肝臟衰竭、血球低下等致死情況。

症狀不具特異性難發現？淋巴結切片＋全身詳細檢查才能確診！

而特發性多中心卡斯特曼病因為症狀多元，患者一開始並不會直接到血液腫瘤科就診，往往是先到其他專科求診。王銘崇醫師強調，根據診斷指引，最重要的檢查為淋巴結切片，醫師也會再透過組織病理學分析，看是否符合卡斯特曼病；再透過全身詳細檢查是否屬於特發性多中心卡斯特曼病。

王銘崇醫師也分享，他曾收治一名個案，都有上述提到的卡斯特曼病症狀，但是做了三次淋巴結切片，檢查結果都是良性淋巴結增生。直到轉介到王醫師的門診後，他瞅了一眼說，「我覺得他應該是卡斯特曼病。」於是向當初切片的病理科醫師要求檢查切片結果，兩人一起看了許久，終於在某一個角落發現異狀，才將這位個案診斷為特發性多中心卡斯特曼病。

治療新契機！面對特發性多中心卡斯特曼病應積極面對

過去國內缺乏用於卡斯特曼病具有臨床實證的治療藥品，多以類固醇等傳統治療方式，但治療效果仍有需要加強的空間，五年死亡率將近三成，讓患者難以擺脫陰霾。所幸現今有了經過臨床試驗證實的IL6單株抗體藥物，有望延長存活、爭取更卓越的預後。呼籲特發性多中心卡斯特曼病患者，確診後應積極遵照醫囑接受治療。也期盼政府看見少數但可能致命的患者需求，能及早開放健保給付，以利患者獲得更適切的治療。