孩子總膽管囊腫怎麼辦？醫籲盡早手術，防膽管癌、肝硬化。

總膽管囊腫需手術治療，但對於孩子需要面對手術總讓父母不捨。國泰綜合醫院小兒科主任級醫師林隆煌指出影響，呼籲盡早手術，以防膽管癌等一系列風險。

什麼是「總膽管囊腫」？
為什麼會出現？會怎樣？

總膽管囊腫：
出現異常＞膽汁回流＞各種健康問題
林隆煌醫師表示，總膽管囊腫是一種先天性或後天性疾病，會減慢從肝臟到小腸的膽汁流動，導致膽汁會回流到肝臟，引起肝臟問題或胰臟發炎等一系列健康問題。患有膽總管囊腫的兒童成年後罹患膽管癌的幾率較高，早期治療可以降低風險。

約三分之二患者會在10歲之前會被診斷出來，在已開發國家發生率約為10萬至15萬分之一，女孩是男孩的4倍，東亞地區總膽管囊腫的盛行率較高，日本的發生率高達千分之一。

先天和後天的成因：
先天性的原因在於患者遠端總膽管中，存在較少的神經節細胞，導致總膽管近端擴張。而後天性的原因最受學界普遍認同的是巴比特(Babbitt)理論，該理論認為是由「異常胰膽管交界處」發展而來，形成長通道不被括約肌覆蓋，讓胰腺和膽汁分泌物回流和混合，造成胰腺酶的活化，引起壓力升高，最終導致膽管樹擴張、發炎、上皮損傷、發育不良、惡性腫瘤等影響。

依位置可分五大類型：
總膽管囊腫可在肝內或肝外的膽管形成，根據位置可分五種基本類型，最常見的第I型，約佔80-90%，涉及部分或整個膽總管的囊狀或梭狀擴張，肝內管正常。第II型從總膽管突出的孤立憩室。第III型或總膽管膨出，由總膽管十二指腸部分或胰管交匯處擴張所引起。第IVa型特徵是肝內和肝外膽管樹多次擴張，第IVb型僅涉及肝外膽管的多處擴張。第V型或卡羅利氏症，肝內膽管囊性擴張。

總膽管囊腫可如何檢查診斷？
除了腹部腫塊還有什麼症狀？

林隆煌醫師指出，總膽管囊腫最常透過超音波診斷，在極少數情況下，囊腫可以在出生前透過產前超音波診斷出來，其他可用於診斷膽總管囊腫的影像學檢查包括，電腦斷層掃描、磁振造影胰膽管攝影或內視鏡逆行性胰膽管攝影。

許多總膽管囊腫是在孩子出生前透過超音波檢測發現；有時嬰兒出生後，孩子的父母或醫生可能就會注意到右上腹部有腫塊；有時症狀也可能會在嬰兒期出現，或是幾年內不會出現。除了腹部腫塊以外，嬰兒或年齡較大的兒童也可能會出現右上腹部疼痛、黃疸、噁心 和嘔吐、發燒等症狀。

總膽管囊腫盡早手術防罹癌，
除開放性手術也可考量微創！

視情況調整手術：
林隆煌醫師表示，患有總膽管囊腫的兒童需要手術切除， 如果囊腫位於肝內，需切除肝葉。如果囊腫位於肝外，則需要切除肝外的部分導管。一般無任何症狀的嬰幼兒可密切觀察至6個月以後再手術，但若有腹痛、肝功能異常、黃疸、總膽管囊腫持續變大等，無論年齡大小均需要盡快手術。

未進行手術的風險：
若未進行手術，可能將面臨其他持續風險，例如膽道阻塞、膽管感染、黃疸、肝硬化，成年後總膽管囊腫甚至可能會癌變。

可考慮開放性手術＆微創手術：
除了開放性手術，近年發展的微創手術(MIS)通常可以減輕疼痛、減少疤痕並加快恢復時間。用於切除膽總管囊腫的MIS，其中一種形式稱為腹腔鏡手術，過程中使用由小型望遠鏡引導小型器械控制其運動，同時在視訊螢幕上觀看。透過這種技術，兒童可以在一到兩天內回家，並比接受開放性手術的兒童更快地恢復正常活動。其他好處包括疤痕非常小、術後疼痛減輕許多、住院時間較短。

《延伸閱讀》

．一張圖看懂腹痛位置及原因，醫：出現這些情況盡快急診就醫！

．右上腹痛常見原因？醫：除了膽結石阻塞，也要「小心肝」！

以上新聞文字、圖片皆屬《今健康》所有，網站、媒體、論壇引用請註明出處。